Kötőszövet immunbetegségek. Az NDC kórlefolyása és prognózisa
Soltész Annamária, általános orvos Vannak olyan betegek, akik a tüneteik alapján egyik poliszisztémás több szervet érintő autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be.
Ennek az az oka, hogy a főbb autoimmun betegségek bizonyos tünetei egyszerre, egymást átfedő módon állnak fenn.
A kevert kötőszöveti betegség MCTD - mixed connective tissue disease, más néven Sharp-szindróma viszonylag korán, általában éves korban kezdődik, és a betegek több mint háromnegyede nő. Hirdetés Az esetek közel százalékában kimutatható az antinukleáris autoantitest ANAmely egyértelművé teszi az autoimmun eredetet.
Milyen tünetek figyelmeztethetnek?
Még több termék Szövődmények a tüdőben, szívben és vesékben Az autoimmun betegség során a szervezet saját sejtjeit pusztítja el. Az MCTD esetében a kötőszöveti sejtek károsodása miatt a tüdőben romlik az oxigéncsere, a tüdőben megnövekedett ellenállás miatt pedig a szívnek még intenzívebben kell dolgoznia. Emiatt légzési elégtelenség és szívelégtelenség, infarktus is kialakulhat. A vesék kiválasztófunkciója is károsodhat, aminek vesebetegség és magas vérnyomás lehet a következménye. Az MCTD nem gyógyítható, de az immunrendszer működését gátló, úgynevezett immunszuppresszív gyógyszerek és gyulladáscsökkentő szteroidkészítmények szedésével az állapotromlás lelassítható.
A kevert kötőszöveti betegség általában lassan alakul kötőszövet immunbetegségek, jelei kezdetben enyhék izomfájdalom, hőemelkedés, az ujjak reggeli merevsége, duzzanata. A Raynaud-szindróma szinte mindig fellép, és gyakran a legelső tünet. A korábban enyhének gondolt betegségről az újabb vizsgálatok és a betegek követése során kiderült, hogy gyakorlatilag minden szervet érinthet, és hogy akár súlyos állapotot is eredményezhet.
A fő tünetek a Raynaud-jelenségen kívül a kézhát megvastagodása, ízületi, illetve vázizomgyulladás, a nyelőcső működészavara miatt nyelési nehézség, nyirokcsomó-megnagyobbodás, a tüdő érintettsége miatt nagyfokú, akár már nyugalomban is fellépő fulladás és egyéb légzőszervi eltérésekmelyek akár a jobb szívfél elégtelenségét is okozhatják.
A bőrön kis hajszálértágulatok, vörös foltok jelennek meg, a szemhéj lilásan elszíneződhet, ritkán nyálkahártyafekély is kialakulhat.
Idegrendszeri eltérések fejfájás, agyhártyagyulladásgörcsök, súlyos esetben agyvérzéstrombózisvesebetegségszívburok- és szívizomgyulladás, ritmuszavar szerencsére csak ritkán fordulnak elő. A betegek megfigyelése, követése azért nagyon fontos, mert számos esetben néhány hónap, év alatt a korábban MCTD-nek gondolt betegség SLE -vé, szisztémás sclerosissá vagy polymyositis-szé alakul.
Milyen vizsgálatokra számíthat?
A Sharp-szindróma kezelése Ha a tünetek súlyosak, vagy ha a szív, a tüdő, az idegrendszer, illetve a vese is érintett, szteroidkezelésre van szükség. Ezt gyakran kiegészítik azathioprinnel, cyclophosphamide-dal, methotrexattal, melyek a daganatos kötőszövet immunbetegségek kezelésében használatos gyógyszerek.
Ha a betegség enyhébb stádiumba jut, a tünetek enyhítésére gyulladásgátló gyógyszerek is elegendőek. A fertőzések időben való kezelése, illetve szükség esetén vérnyomáscsökkentők alkalmazása szintén kiemelt jelentőségűek.
Mik azok az autoimmun betegségek? Az elmúlt néhány évtized során több, korábban ismeretlen okú betegségről vált ismertté azok immunológiai eredete.
Nékám Kristóf Létrehozva: A scleroderma több szervet is érinthet, általában a kézen, az ujjak hidegben történő elfehéredésére és égő-szorító fájdalmára figyelnek fel a betegek.
Autoimmun betegség alatt azt értjük, hogy szervezetünk immunrendszerének sejtjei bizonyos fehérvérsejtek, makrofágok és az általuk termelt antitestek megtámadják testünk különböző sejtjeit, szöveteit, bennük gyulladásos folyamatokat indítanak el, így okozva súlyos betegségeket. Forrás: WEBBeteg.
